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Les sarcomes cutanés

Q01. Quelle est la proportion malin/bénin ?

Le ratio malin/bénin est de 1/200.
Néanmoins, pour toute tumeur profonde et/ou de plus de 5cm et/ou d'évolutivité récente (augmentation de taille, apparition de symptômes), le ratio malin/bénin passe alors à 1/7.

Q02. Quelle est la conduite à tenir face à une tumeur superficielle ?

Le standard dans cette situation reste, et uniquement pour les petites tumeurs de moins de 5 cm, une exérèse-biopsie première.
Un diagnostic de STM doit alors faire envisager une reprise chirurgicale R0. Cette reprise doit emporter l'aponévrose afin de s'assurer du caractère profond ou superficiel de la tumeur duquel dépendra la suite de la prise en charge.

Q03. Quelle est la conduite à tenir face à une tumeur superficielle de plus de 5 cm ?

La réalisation d'une échographie est préférable avant tout geste diagnostique (biopsie chirurgicale). Pour ces tumeurs superficielles de grand volume, un sarcome est possible compte-tenu de la taille. La règle est de réaliser une biopsie. S'il s'agit d'un sarcome, le bilan doit être complété comme pour les tumeurs profondes par une IRM (possibilité de plurifocalité) avant la discussion chirurgicale.

Q04. Evolutivité des lipomes

Un lipome ne dégénère jamais. Il n'existe aucune évolution possible d'un lipome vers un liposarcome, car un liposarcome est malin d'emblée.

Q05. Conduite à tenir vis à vis d'un patient porteur de tumeurs superficielles multiples connues depuis des années, cliniquement stables, de tailles allant de 1 à 4 cm

En cas de lipome avéré, il faut effectuer une surveillance (sauf autres considérations, esthétiques par exemple).
- Faut-il envisager en dehors de la notion de poussée évolutive d'explorer chacune d'elles radiologiquement ou chirurgicalement ?
Non, car il s'agit de lésions lipomateuses. (Attention aux cas de lésions non graisseuses sous-cutanées qui n'ont pas fait leur preuve diagnostique).
- Faut-il se contenter d'explorer les plus importantes ?
Il est recommandé d'explorer celles qui se modifient ou qui sont fonctionnellement gênantes.
- En cas de surveillance quels examens doivent être répétés et à quelle fréquence ?
Il est conseillé de surveiller ces lésions médicalement, une à deux fois par an. Le patient est bien le mieux à même de surveiller ces lésions superficielles.

Le diagnostic histologique : biopsie

Q01. Quelle est la conduite à tenir en cas de biopsie chirurgicale ?

Le trajet doit être le plus direct possible. L'incision utilisée doit pouvoir être aisément enlevée lors de la chirurgie d'exérèse définitive. L'hémostase doit être soigneuse pour éviter un drainage. Si le drainage est nécessaire, il doit être dans la cicatrice.

Q02. Précautions à prendre en cas de biopsies au trocart

L'orifice de ponction doit être situé au niveau de la future cicatrice d'exérèse de façon à pouvoir être repris secondairement. Un tatouage de l'orifice de biopsie est recommandé, car très utile en cas de chirurgie différée après un traitement pré-opératoire.
Il faut en discuter au préalable avec le chirurgien qui fera l'exérèse. Il faut :
- ponctionner dans l'axe du membre
- utiliser des aiguilles coaxiales d'un diamètre suffisant (14 à 18G)
- prendre plusieurs carottes pour rapporter suffisamment de matériel permettant le diagnostic et la congélation. Il faut utiliser un seul point de pénétration intra-tumorale.
- ne pas ponctionner dans une zone nécrotique

Q03. Interpréter un résultat sur microbiopsies

Le typage peut être impossible en cas de prélèvement au trocart ; dans ce cas, le grade peut être sous-estimé. Il faut donc interpréter une micro biopsie seulement dans le cadre d'une Réunion de Concertation Pluridisciplinaire par confrontation des données cliniques, radiologiques et anatomopathologiques.

Q04. Intérêt de la radiologie pour les microbiopsies ?

La biopsie au trocart peut être réalisée sous contrôle radiologique, échographique ou scanner.
En cas de lésion hétérogène, la biopsie sous contrôle radiologique est préférable pour éviter les zones non diagnostiques.

Q05. Intérêt de l'extemporanée pour une biopsie au trocart

Uniquement pour être sûr de la qualité du matériel. Mais il y a également possibilité de faire plusieurs biopsies en passant sur le même trajet (règle de bonne pratique : tatouer la biopsie)

Q06. Lipomes et micobiopsie

Dans le cas d'une tumeur graisseuse ou myxoïde, la microbiopsie n'a que peu d'intérêt car le diagnostic de malignité est souvent impossible. En effet, la probabilité de " ramener " du matériel tumoral sur de telles tumeurs est faible et ne permet donc pas de trancher formellement sur le diagnostic.

L'anatomopathologie / la tumorothèque

Q01. Procédures de cryopréservation

Prévenir l'anatomopathologiste avant d'extirper la tumeur.
Faire parvenir la pièce à l'état frais, au laboratoire, dans les 30 minutes suivant son prélèvement.
En cas de microbiopsies, conserver les carottes dans des compresses de sérum physiologique.
Sinon, prévoir fragment fixé et fragment dans du RNA later pour complément de diagnostic moléculaire si nécessaire.

Q02. Puis-je utiliser le Bouin ordinaire comme fixateur ?

Non, le Bouin ordinaire n'est pas conseillé car il ne permet pas une biologie moléculaire correcte après fixation.

La prise en charge thérapeutique après le diagnostic

Q01. Le traitement par radiofréquence peut-il être envisageable pour les STM ?

En raison des contraintes qu'imposent la taille des tumeurs, la question ne se pose pas réellement pour le traitement des STM.

Q02. Quelle stratégie adopter devant une tumeur profonde ?

Privilégier un traitement à visée conservatrice de l'anatomie et de la fonction par exérèse non mutilante et radiothérapie complémentaire.
Exérèse emportant la tumeur entourée d'un tissu macroscopiquement sain (muscles, fascias…), l'objectif étant de ne pas voir la surface tumorale durant la dissection.
Drainage par la cicatrice ou à proximité immédiate afin de réduire le volume d'irradiation.

Q03. Que faire si une exérèse conservatrice est impossible ?

Décision de chirurgie R1 en réunion de concertation pluridisciplinaire avec prévision/programmation d'une reprise chirurgicale et/ou de radiothérapie post-opératoire complémentaire.
Possibilité de discuter un traitement pré-opératoire.

Q04. Conduite à tenir pour des tumeurs non opérables d'emblée ?

Discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire de la notion de non-opérabilité qui concerne les tumeurs :
- pour lesquelles un résultat R2 est considéré comme possible
- requérant une chirurgie délabrante pour la fonction ou du point de vue esthétique
A ce stade, seules des options sont discutables :
- chimiothérapie pré-opératoire
- traitement par TNF melphalan et hyperthermie sur membre isolé perfusé
- radiothérapie pré-opératoire
- association radio-chimiothérapie pré-opératoire

Q05. Dans quels délais doit être réalisée la radiothérapie post-opératoire ?

Par accord d'experts, le délai avant l'irradiation doit être de 5 semaines maximum, d'où l'importance de décider/planifier cette dernière dès la décision de chirurgie prise en réunion de concertation pluridisciplinaire.

Q06. Le traitement post-opératoire doit-il être réalisé dans le centre de référence ?

Le traitement peut être conduit au plus près du domicile du patient à condition que puissent être réalisées chaque fois que nécessaire les conditions de qualité d'une radiothérapie de conformation ainsi qu'une irradiation en étalement classique.
Les patients doivent être systématiquement vus en consultation par le radiothérapeute de référence.
Les conditions précises du traitement seront discutées entre le radiothérapeute de référence et le radiothérapeute en charge du traitement pour une homogénéité la plus grande possible des plans de traitement. Au final, la décision appartient au radiothérapeute traitant.

Q07. Quelle dose pour la radiothérapie ?

La dose peut être modulée en fonction des cas en réunion de concertation pluridisciplinaire.
- 50 Gy minimum dans l'ensemble du volume irradié (standard)
- 60 Gy en cas de tumeur de grade 3 (option)
Si la résection est R1 : dose complémentaire sur un volume correspondant à l'implantation tumorale ; celle-ci étant ajoutée par radiothérapie externe ou curiethérapie.
La dose est délivrée en étalement classique (5 fractions hebdomadaires de 1,8 à 2 Gy par jour, tous les faisceaux étant délivrés le même jour) ; les traitements hypofractionnés étant exclusivement utilisés dans une intention palliative.

Q08. Quelle est la place de la radiothérapie adjuvante ?

Une radiothérapie adjuvante fait partie intégrante de la stratégie du traitement local conservateur dans les sarcomes des tissus mous.

Q09. Comment déterminer le résidu chirurgical (R) ?

Le R doit être défini, le plus souvent possible et préférentiellement, en Réunion de Concertation Pluridisciplinaire, par confrontation des données anatomo-cliniques entre l'anatomopathologiste et le chirurgien. Sachons que le R tel qu'annoncé par le pathologiste est très souvent sous-évalué quand confronté aux dires du chirurgien et que ce dernier tend à surévaluer la qualité de l'exérèse.
Par exemple, l'anatomopathologiste pourra dire que l'exérèse est R0 si les marges d'exérèses sont saines, alors que le chirurgien, lui, dira qu'il s'agit en réalité d'une exérèse R1 car la tumeur aura été vue durant la dissection.

Q010. Quel est le tropisme ganglionnaire des sarcomes des tissus mous ?

Exception faite des synovialosarcomes et des sarcomes épithélioïdes, le tropisme ganglionnaire des sarcomes des tissus mous est en général très faible, voire exceptionnel.

Q011. Complications de la radiothérapie pré-opératoire : pourquoi n'est-elle pas plus employée ?

La radiothérapie pré-opératoire est une option qui dépend de l'expertise de l'équipe radiochirurgicale. Elle est associée à plus de complications post-opératoires immédiates (collections, retards de cicatrisation). La dose étant souvent moins importante que pour la radiothérapie post-opératoire, les complications tardives sont moins fréquentes.

L'imagerie

Q01. Quel bilan d'extension ?

Les sarcomes métastasent le plus souvent au niveau pulmonaire, c'est pourquoi le bilan de base doit comporter un scanner thoracique sans injection.
Le scanner abdominal n'a pas d'intérêt, excepté dans le cadre du bilan des liposarcomes myxoïdes, qui seuls, peuvent donner des métastases péritonéales, péricardiques, etc.…
Il y a une atteinte osseuse dans moins de 1% des sarcomes des tissus mous, la scintigraphie osseuse ne présente donc pas un intérêt majeur.
La TEP n'a aucun intérêt diagnostic pour les sarcomes des tissus mous, elle peut s'avérer utile si l'on souhaite avoir davantage d'informations quant à l'extension de la tumeur.

Q02. Pourquoi un TDM thoracique sans injection de produit de contraste ?

Le produit de contraste s'avère inutile car les métastases se développent à la périphérie, sont rondes et interstitielles, l'air permet alors de faire le contraste.
Attention, seul le TDM thoracique permet de s'affranchir de l'utilisation du produit de contraste.

Q03. Interprétation radiologique

Face à une tumeur graisseuse, ne jamais énoncer le terme de lipome mais dire simplement " tumeur graisseuse ".
De même, ne jamais étiqueter une structure hétérogène " hématome ".

Q04. Intérêts de l'échographie des parties molles dans le dépistage des tumeurs des parties molles ?

L'échographie est intéressante entre des mains expérimentées pour déterminer notamment les hétérogénéités d'échostructures, souvent suspectes. Elle permet aussi un diagnostic dans certaines tumeurs (lésions vasculaires par exemple) ou encore, elle permet d'effectuer des prélèvements guidés vers les zones les moins liquidiennes ou nécrotiques.

Q05. Doit-on effectuer de façon systématique une IRM ?

Oui, pour les tumeurs profondes de plus de 5 cm.

La surveillance

Q01. Surveillance des sarcomes rétropéritonéaux

Ne jamais arrêter la surveillance, taux de rechute très élevé.

Divers

Q01. Qu'en est-il des tumeurs desmoïdes de la paroi ?

Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs bénignes d'évolutivité inconnue. Ne pas présenter ces tumeurs au patient comme des " cancers " mais comme des tumeurs bénignes mais avec un risque de rechute locale élevé.

Q02. Faut-il opérer les tumeurs desmoïdes ?

Actuellement, 60 à 70% des tumeurs desmoïdes sont opérées sans rechute.
Dans le cas de telles tumeurs, la micro-biopsie ne permettant de ramener qu'un nombre limité de cellules, fait prendre le risque de passer à côté d'un sarcome, qui lui, relève d'une toute autre prise en charge.